系统性红斑狼疮是绝症吗?怎样治疗效果最好?
系统性红斑狼疮是儿童期最常见的一种自身免疫性疾病,大部分患者都认为系统性红斑狼疮是不治之症,导致许多患者延误了初期这个最佳的治疗时机,使得病情慢慢加重从而失去了生命。在此,北京海军总医院儿科专家提醒广大患者,如果得知自己可能患有系统性红斑狼疮千万不要丧失信心,此病初期是治疗的最佳时机,千万不要放弃。
系统性红斑狼疮(SLE)为病因不明的慢性炎症性结缔组织疾病,可以累及关节,肾脏,浆膜表面和血管壁。主要发生于青年女性,但也可以累及儿童。
临床表现 系统性红斑狼疮多发生于女性,以青春期和生育期为多;本病大多起病缓慢,常见表现有:
1)发热: 大多为不规则低热;
2)皮肤损害: 很常见,面部呈特征性蝶形红斑;从鼻梁向两颧部展开,似蝴蝶状,边缘清楚或不清楚,鲜红或紫红色,日晒后加重;其了皮肤损害呈广泛、对称、多形性皮疹;口、咽、阴道等部位黏膜可见浅性溃疡;
3)关节痛: 多为游走性大小关节疼痛,可出现肌痛;
4)泌尿系损害: 可有持续性或间歇性蛋白尿、血尿和管型尿和高血压、水肿及肾功能损害;
5)心血管系损害: 可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎和心律失常、心功能不全等;
6)呼吸系损害: 可有胸水、肺炎、肺动脉炎等;
7)消化系损害: 食欲不振、恶心呕吐、腹痛腹泻、便血及腹水等;
8)神经系损害: 可发生脑炎、脑膜炎、脑血管意外、脊髓炎等;还可发生浅表淋巴结肿大等。
随着科技的发展,医学的进步,目前,治疗儿童系统性红斑狼疮取得了突破性进展。海军总医院儿科采用造血干细胞移植治疗取得了很好的疗效。所谓造血干细胞移植,就是把健康的造血干细胞输入到患者的体内,使它生长出正常的组织细胞和功能细胞,重塑身体机能,达到治愈的目的。
患者张某某,男性,今年12岁,7岁时出现不明原因的双下肢膝关节、踝关节疼痛、水肿,后来出现面部红斑,伴有全身乏力。后来确诊为系统性红斑狼疮,一直服用激素、免疫抑制剂治疗,病情反复发作(此病男性患者死亡率极高)。后在家人努力下辗转来到海军总医院儿科进行了自体造血干细胞经CD34细胞分选后移植治疗,移植后35天面部蝶形消失,脑电图转为正常,头颅MRI:脑萎缩恢复、局限性脑血流灌注正常,现各项化验指标仍为阴性。
北京海军总医院儿科专家温馨提示:海军总医院儿科现为全军和我国北方地区最大的儿童造血干细胞移植中心。于1999年成功进行北京市第一例脐带造血干细胞移植。造血干细胞移植治疗的病种齐、范围广。精良的师资力量,先进的国际技术水准,为血液病患儿的治疗奠定了更好的基础!造血干细胞移植治疗儿童血液病达到国内儿科先进水平。海军总医院儿科积累了大量造血干细胞移植临床经验,移植成功率及无病生存率逐年攀升,移植平均总费用逐年下降,并与各大脐血库建立了良好的协作关系,可以对HLA配型快速查询。建立了专业的医师团队,为移植患儿建立健康档案,负责对移植后的患儿进行跟踪随访和资料整理。
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