怎样进行儿童系统性红斑狼疮早期诊断?
系统性红斑狼疮是比较严重的免疫性疾病,有多系统损害,但各系统的临床表现出现常有先后。首发症状可能是隐匿发病,常缺乏特异性和具有反复和可缓解性,因此我们必需了解儿童系统性红斑狼疮早期诊断方法。
熟习儿童系统性红斑狼疮表现特点是早期诊断的基础,发热(90%)、皮疹(80%)、肾脏(86%)、关节痛(40%-60%)、血液(58%)、呼吸(50%)、心血管(40%)、消化(33%)、神经精神症状(20%~30%)等,各种表现常具特点。专家将为您具体介绍:
1.发热是儿童系统性红斑狼疮最常见的临床表现,也是常见的首发症状之一,具有热型不定、反复发生、激素敏感、自发缓解特点。作为狼疮活动的表现应留意同感染性发热相鉴别。
2.皮肤、黏膜儿童系统性红斑狼疮皮疹易见,可以是任何形式,以渗出性为主,浮现光敏性(16%)特点。儿童系统性红斑狼疮时面颊蝶形红斑的发生率较成人为多(后者盘状红斑多见),为30%~50%;有些表现为反复性荨麻疹、紫癜样或大疱样皮疹、慢性皮肤溃疡等,少数见网状青斑。部分患儿有雷诺现象或指端发红、肿痛等小血管炎表现。儿童系统性红斑狼疮时反复口腔溃疡的发生较成人多,常因疑惑营养不良而被家长和医生忽视。约15%有脱发觉象。临床病史询问和仔细体检十分重要。
3.关节以痛为主,可有关节肿胀、关节腔积液,但无关节变形,有别于类风湿性关节炎;受累关节大小均可(腕、肘、膝、指等),以手足小关节为多,常症状轻,出现较早,有一定游走性和自发缓解特点;无症状膝关节渗出易见。留意病史询问。
4.肾脏是系统性红斑狼疮最常累及的脏器,临床>80%有肾实质受累证据,可表现为肾病综合征、肾炎、血尿和(或)蛋白尿及间质损害等,严重者有肾功能异常;几乎所有系统性红斑狼疮病例有肾组织病理学改变,狼疮性肾炎(LN)的肾病理改变以Ⅳ、V型为主(WHO病理分型),无狼疮肾炎患者肾组织病理改变则以Ⅱ型为主。应格外指出:(1)狼疮性肾炎可是首发或唯一的临床表现,尤在男童;(2)肾组织免疫病理浮现“满堂亮”时,应高度警惕LN,部分“满堂亮”患儿属迟发型,可在数年乃至十几年后最终表现为系统性红斑狼疮。
5.血液系统也是系统性红斑狼疮常累及的系统之一。主要表现为贫血(50%~90%),以非免疫性因素为多,免疫性溶血性贫血占10%~40%;白细胞减少的发生仅次于贫血,常<4.5×109/L:血小板减少25%~50%,临床不1%~10%ITP患儿最终发展为系统性红斑狼疮。Perez等观测到约33%ITP患儿检测出ANA(+),且经过平均2.3年后其中31%发展为典型的系统性红斑狼疮;特别是ITP行脾切除术后患者。
6.呼吸系统以胸膜炎伴胸腔积液为最多见,部分可见慢性阻塞性肺病、肺浸润、肺栓塞和急性肺出血等。
7.心血管系统以心包炎最常见,但少有心包压塞。约20%有心肌炎;心内膜炎时易累及瓣膜(二尖瓣最多),程度常轻,临床可闻及相应杂音;心电图主要为T波改变。
8、肝脾、淋巴结系统性红斑狼疮时肝大(75%)较脾大(25%)常见,且常有转氨酶升高,部分可有黄疸(留意与溶血性贫血、病毒性肝炎等鉴别);可有无痛性浅表淋巴结大。
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