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血栓闭塞性脉管炎

时间:2022-06-11 22:46:00 皮肤科 我要投稿

血栓闭塞性脉管炎

 发生于中小动脉(一起累及静脉及神经)的缓慢进行性节段性炎症性血管危害;病变累及血管全层,致使管腔狭隘、堵塞。又称伯格氏病。

疾病概述

       多发生于青壮年男性,多有重度嗜烟前史。典型的临床表现为间歇性跛行、歇息痛及游走性血栓性静脉炎。该病首要侵略肢体,尤其是下肢的中、小动脉及其伴行的静脉和皮浅薄静脉,劳累血管呈现血管壁全层的非化脓性炎症,管腔内有血栓构成,管腔呈现进行性狭隘致使彻底堵塞,致使肢体缺血而发生痛苦,严重者肢端可发生不易愈合的溃疡及坏疽。病因至今尚不明白。能够致使永久性功用妨碍或肢体丢掉,乃至逝世。

疾病病因  血栓堵塞性脉管炎的病因至今尚不明白,通常以为与下列要素有关:

(一)吸烟:

 

        归纳国内外材料,血栓堵塞性脉管炎患者中吸烟者占60~95%。临床查询发现,戒烟能使血栓堵塞性脉管炎患者病况减轻,再度吸烟又可使病况恶化。Erb等在鼠的动物实验中发现,烟草浸出液能致使血管病变。Harkavy等用烟草浸出液作皮内实验发现,血栓堵塞性脉管炎患者阳性率达78~87%,而正常人仅为16~46%。但吸烟者中发生血栓堵塞性脉管炎究竟仍是少量,有些血栓堵塞性脉管炎患者亦无吸烟史。因而,吸烟能够是血栓堵塞性脉管炎发病的一个重要要素,但不是仅有的病因。

(二)冰冷、湿润、外伤

  中国血栓堵塞性脉管炎的发病率以对比冰冷的北方为高。流行病学查询发现,80%的血栓堵塞性脉管炎患者发病前有受寒和受潮史;有些患者有外伤史。能够这些要素致使血管痉挛和血管内皮损害,并致使血管炎症和血栓堵塞。

(三)感染、营养不良

 

       临床查询发现,许多血栓堵塞性脉管炎患者有重复的霉菌感史。Thompson发现血栓堵塞性脉管炎患者的肌肤毛菌素实验阳性率80%组仅20%。Craven以为,人体对霉菌的免疫反响,诱发血液纤维蛋白原增高和高凝状况能够与血栓堵塞性脉管炎的发病有关。

 

  许多国家的专家发现,血栓堵塞性脉管炎在经济收入和生活水平低下的人群中多见。Hill等剖析了印尼的血栓堵塞性脉管炎后发现,大大都患者的饮食中缺少蛋白质,尤其是必需氨基酸。还有人在作大白鼠实验时发现,饮食中缺少VitB1和VitC可诱发大白鼠的血管炎。因而,蛋白质、维生素B1和维生素C缺少能够与本病有关。

(四)激素失调

  血栓堵塞性脉管炎患者绝大大都为男性(80~90%),并且都在青壮年时期发病。有人以为,前列腺功用失调或前列腺液丢掉过多,可使体内具有扩大血管和按捺血小板集合效果的前列腺素削减,并有能够使周围血管舒缩功用失调、血栓构成然后致使本病。

(五)遗传

  

       血栓堵塞性脉管炎患者中1~5%有宗族史。不少专家发现人类白细胞抗原(HLA)的某些特别位点与血栓堵塞性脉管炎的发病有关。日本专家发现血栓堵塞性脉管炎的HLA-J-1-1阳性率为46%,而正常人仅18%。还有报导,血栓堵塞性脉管炎患者的HLA-BW54、HLA-BW52和HLA-A阳性率增高。其间HLA-J和HLA-BW54均受遗传因子分配。

(六)血管神经调理妨碍

  植物神经系统对内源性或外源性影响的调理功用失调,可使血管简单处于痉挛状况。长时间血管痉挛可使管壁受损、肥厚,简单构成血栓致使血管堵塞。

(七)本身免疫功用失调

  近10余年,本身免疫要素在血栓堵塞性脉管炎发病中所起的效果日益受到重视。Gulati等发现血栓堵塞性脉管炎患者血清中ⅠgG、IgA、和ⅠgM显着增加,而补体CH50和C3则削减,并在患者的血清和病变的血管中发现抗动脉抗体和对动脉有激烈亲合力的免疫复合物。Smoler等在20例血栓堵塞性脉管炎中发现7例存在胶原抗体,而对照组无1例存在胶原抗体。Bollinger等和Berlit等则分别在血栓堵塞性脉管炎中发现弹性蛋白抗体。Gulati等以为,吸烟等要素可改动血管抗原性,发生本身抗动脉抗体。由此构成的免疫复合物堆积于患者的血管致使血管炎症反响和血栓构成。

疾病病理

  

       血栓堵塞性脉管炎是青壮年的动脉和静脉的一种周期性、节段性炎症病变。病变大都发生在四肢血管,尤其是下肢为常见。病理改动首要是血管内膜增厚,随后有血栓构成,致使最终血管彻底堵塞。通常病变首要呈现于肢体动脉远端,如胫后、胫前、尺、桡、足弓、掌弓、趾、指等动脉,病变进一步开展才累及股动脉和肱动脉等。病变节段和正常有些之间的界限十分清楚,伴行静脉常一起劳累,通常都较轻。晚期,血管周围有纤维组织增生、硬化。

疾病分期

  起病藏匿,发展缓慢,周期性发生。按肢体缺血程度分为三期:

 

  1.第一期(部分缺血期):患肢麻痹、发凉、轻度间歇性跛行,可重复呈现游走性浅静脉炎。查看发现患肢皮温稍低,色泽较苍白,足背或胫后动脉搏动削弱。此期功用性(痉挛)大于器质性要素。

 

  2.第二期(营养妨碍期):表现加重,间歇性跛行显着,痛苦转为持续性静息痛,夜间剧烈。查看患肢皮温明显下降,色泽苍白,或呈现紫斑、潮红,小腿肌萎缩,足背或胫后动脉搏动不见。此期动脉已处于堵塞状况,以器突变化为主掺杂一些功用性要素,肢体依托侧支循环坚持存活,腰交感神经阻滞后仍可呈现皮温增高。

 

  3.第三期(坏死期):表现持续加重,患肢趾(指)端发黑、坏疽、溃疡构成,痛苦剧烈呈持续性。此期动脉彻底堵塞,侧支循环不能确保趾(指)存活。

临床表现

  患者简直都为男性,年龄在25~45岁间,病程缓慢。典型表现有间歇性破行,伴患肢怕冷、麻痹、刺痛。足趾有持续性痛苦,尤其在夜间卧床时加重(静止痛)。后期呈现足部坏疽和溃疡。