河北省保定袁增中医院
特发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。
病因及发病机理
急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关，可能感染后，在体内形成抗原－抗体复合物，通过其抗体分子上的FC片段与血小板上FC受体相结合。附有免疫复合物的血小板易在单核噬细胞系统内被破坏，而导致血小板减少。这一现象在体外已得到证实，故可认为是一种免疫复合体病。另一种理论认为，感染因素改变了血小板膜的结构，使其具有抗原性，致产生抗自身血小板抗体（自身免疫性疾病）。或者抗病毒抗体对血小板膜抗原有交差免疫反应。这些假说尚待证实。
慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体，该抗体分别属于免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等，而以IgG最多见。血小板表面亦可结合免疫球蛋白，称血小板表面相关免疫球蛋白（PAIg），一般认为PAIgG可能是真正的抗血小板抗体，通过其IgG分子上Fab片段与血小板特异性抗原结合，然后通过其FC片段与巨噬细胞受体结合，致血小板被吞噬和破坏。若血小板表面结合的IgG量多时，则可形成IgG双体，并激活补体，巨噬细胞上的FC和C3b受体起协同作用，血小板更易被破坏。PAIgG量与病情呈正相关。血小板和巨核细胞二者有共同抗原性，巨核细胞亦可直接受破坏。ITP患者产生抗血小板抗体的相关抗原，可能为血小板膜糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa。
细胞免疫 在发病机制中具体作用尚不清楚。TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。
脾脏因素 通过体内闪烁扫描技术，以放射性同位素标记之抗体作用于血小板，发现约59％的结合抗体和血小板在脾内破坏；约14％在肝内破坏，以破坏结合抗体量多的血小板为主，故后者多见于重症病例。此外，脾脏也是自身抗体合成的主要部位。
雌激素的作用 雌激素对血小板生成有抑制作用，并能促进单核巨噬细胞对结合抗体血小板的吞噬作用。
临床表现
一、急性型
多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1～3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。
主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。
二、慢性型
占ITP的80％，多为20～50岁，女性为男性的3～4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。
实验室检查
一、血象
急性型血小板明显减少，多在20×109／L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在30～80×109／L，常见巨大畸型的血小板。
二、骨髓象
急性型 巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。
三、免疫学检查
目前国内外多采用直接结合试验，如核素标记、荧光标记或酶联抗血清的PAIg检测法。国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG，PAIgM和PA－C3阳性率分别为94％、35％、39％。其增高程度与血小板计数负相关。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。
四、其他
出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。
诊断及鉴别诊断
国内诊断标准（1）多次化验检查血小板减少；（2）脾脏不增大或仅轻度增大；（3）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍；（4）具备以下5点中任何一点：①强地松治疗有效；②脾功除有效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板寿命缩短；（5）排除继发性血小板减少症。
急性型须与某些严重之细菌感染，尤其是脑膜炎球菌感染；急性白血病，药物过敏及弥散性血管内凝血相鉴别。免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢性甲状腺炎及自身免疫性贫血（Evans综合征）。
血小板减少性紫癜属于中医的“血证”，“发斑”，“葡萄疫”，“衄血”“虚劳”等病症范畴。袁氏将临床分六个证型论治：（1）气血两燔，营血外溢型；（2）内脏热毒，迫血妄行型；（3）阴虚阳亢，阳热伤络型；（4）脾肺气虚，不统摄血型；（5）肾阴匮乏，精不生血型；脾心肺虚，水谷不化血型。
病初期多表现为实证、热证、发烧或高热不解，四肢皮肤及口内舌体出现紫癜，或灼伤血络而导致衄血，便血，内脏出血，月经量多等症，脉以洪数，滑数为主。久病，阴血渐耗，血气偏亏，脏气衰减而为虚劳，为虚损病。症见：面及皮肤黄白无华，或虚浮微肿，唇眼粘膜及皮肤淡白无血色，神乏力怯等，脉沉细。
病因分外感温热，或风寒外侵久而郁热、七情化火及化学物理毒素内侵等因素。（1）外感温病，先伤卫表，随即入气化热蕴毒，热毒入营入血，使阳络伤而血外溢。（2）内伤情志、暴怒动肝火，思虑不解助脾热，过喜生心火等七情化火，火之亢盛，毒已内生矣。心为火脏为君火，肾为命门火属相火，二火相煽火毒最烈。动血也最速，上可冲动脑内血管出血，或吐血、呕血或鼻衄；下可便血，溺血，或崩漏。（3）剧毒农药对菜蔬、粮食的烂用，防腐剂，添加剂，化学色素对熟食品超量运用，生活周围环境物理辐射因素的增加，家庭装修的时尚，装饰材料达不到环保的标准，毒味熏蒸身体，渐而入血入骨而致毒。生活用水、用品的污染等都能深入骨髓，影响造血机能，失其正常化生血液的功能，而使血小板减少而发病。
#p#分页标题#e#血小板减少性紫癜病，西医多通过血液分析合并临床表现病症得于诊断的病，治疗强调手术切除脾脏、用激素治疗，为很多患者不愿接受的。余用中医辩证论治治疗此病三十余年，治愈治验患者多人。
在治疗过程中，患者一定要注意下列数项：（1）感冒，尤其是温热性感冒，对血小板影响甚大，可使之计数急剧降至几万或几千的危险期，再者，很多治感冒的西药对造血功能及血小板有不同程度的影响，所以治疗难度大。（2）治疗期间，忌食辛辣、动火食物（如羊肉、狗肉、鸡肉、酒等）。（3）注意休息，量力活动。不要砸碰身体免造成肌衄。（4）忌房劳，不要生气，保持怅快心情，才有利于病情转愈。
