认识重症肌无力
重症肌无力是一种表现为神经、肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。该病最早于1672由Wills教授和他的学生们对该病进行了首次描述，其后Wilks、Erb和Goldflam等学者对该病也进行了较为详细的观察和研究，以至于在一段时期内该病曾被命名为Erb－Goldflam综合征。1895年Jolly教授首次使用了重症肌无力的病名，并首次采用假性麻痹这个术语描述该病。二十世纪初期，Buzzard教授首次发现重症肌无力患者存在胸腺异常和肌肉内淋巴细胞的浸润现象，并由此提出“自身毒性物质”可能是重症肌无力病因的假说。1973年，人们通过一系列实验最终确定重症肌无力是一种自身免疫性疾病。目前大量证据表明患者体内存在的乙酰胆碱受体抗体是导致重症肌无力的主要原因，该抗体作用于运动神经原末梢和骨骼肌细胞所构成的运动终板，尤其是突触后膜的乙酰胆碱受体，导致功能性乙酰胆碱受体数量减少从而导致肌纤维动作电位产生障碍，进而引起神经肌肉接头的兴奋传导障碍，并出现相应的肌无力症状。
重症肌无力的发生率约为0.5~5/10万人口.年，以年轻女性和老年男性易患。几乎全身任何肌群均可受累。其中，眼肌是重症肌无力最易受累的肌群，且初期症状常局限于眼肌，但80%以上眼肌受累患者可在发病1年内发展成全身型肌无力，表现为全身肌肉受累，活动受限，部分患者最终因呼吸肌受累而死亡。同时，重症肌无力患者可伴发甲状腺功能亢进、类风湿关节炎、红斑性狼疮、多发性肌炎和多发性硬化等其他自身免疫性疾病。部分患者还与内分泌功能紊乱有关，部分女性患者可在月经期症状加重，闭经、妊娠时减轻，分娩或产后期加重。此外，少数重症肌无力患者与家族遗传性及病毒感染有关。
目前重症肌无力的治疗仍主要以抗胆碱酯酶药物治疗为主，血浆置换疗法以及联合或单独使用免疫抑制剂等也可获得一定的临床疗效。鉴于胸腺在重症肌无力的发病、发展以及预后过程中所处的重要位置，部分患者可通过胸腺切除治疗重症肌无力。
（南昌大学第二附属医院神经内科医学博士 王卫东）
编辑:王潘红
