幼年型皮肌炎的临床表现有哪些？

幼年型皮肌炎的临床表现有哪些？

　　幼年型皮肌炎指16岁以下的患者。幼年型皮肌炎在任何年龄都可发病，但以5～9岁时发病率最高。在小儿皮肌炎患者，发病前常有上呼吸道感染史，抗链球菌“O”值增高，以抗生素合并皮质固醇治疗可获良效。

　　幼年型皮肌炎的临床表现主要有：

　　1.幼年皮肌炎引起的最明显的症状是肌无力，表现为渐进性的疲乏无力、活动受限。

　　2.肌肉关节的疼痛是另一明显的特征，某些病人有关节炎、关节肿胀。皮肤病变可以发生在肌肉病变之前或之后的不同时间。

　　3.表现为充血性皮疹，常常伴有鳞屑，典型的皮疹常在关节的伸侧，主要在手部关节，但也可以出现在膝关节、肘关节和踝关节。

　　4.脸部的红斑常常在眼睛周围，伴有肿胀，也可在面颊部。上眼睑皮疹常常是暗红色的。皮疹常常在日光照射后加重。

　　5.皮疹也可能出现在身体的其他部位，或者发生溃疡。在甲床边缘和上眼睑可以看见浅表血管的改变，表现为红色小斑点。

　　6.典型的肌肉改变，常常是四肢近躯干部肌肉容易受累，对称性改变，与腹部、背部和颈部的肌肉同时受累。可能表现为，孩子开始时拒绝走路和运动，年龄较小的儿童表现为烦躁，需要家长抱着。随着疾病的发展，爬楼梯和下床可能都成问题。患病肌肉可能变短，肢体可能会诊固定为屈曲位，伴有功能的丧失。

　　7.如果患病时间较长，钙质可能沉积在皮下，形成硬性结节，也可以形成溃疡，有乳白色液体流出。

　　8.常见的胃肠道功能异常有腹痛、腹部不适和便秘，在少见的情况下，供应内脏的血管堵塞可以引起严重的腹部病变。

　　9.事实上，非常严重的病人，所有附着在骨骼的肌肉都可能受影响，包括呼吸肌、吞咽肌及喉部的肌肉。因此，声音嘶哑、进食及吞咽困难、咳嗽、呼吸困难是非常重要的病情严重的表现。

　　随着医学研究的进展，造血干细胞治疗皮肌炎具有革命性意义。造血干细胞移植包括骨髓（外周血干细胞）移植和脐带血移植，是指病人首先接受大剂量的化疗甚至于放疗，把病人的骨髓细胞清除后再把正常人的造血干细胞接种到病人体内，这样就可以代替有病的细胞，重建了造血和免疫的功能，并且这样还可以清除体内残存的细胞。虽然种进去的造血干细胞的量很少，但是造血干细胞还可以不断在体内进行复制、增值、分化等。造血干细胞移植，不仅可以治疗皮肌炎，也可以治疗白血病以及重症障碍性贫血。

　　北京海军总院医院儿科专家温馨提示：海军总医院儿科是目前国内主要的儿科造血干细胞移植中心之一，国内最大脐血干细胞移植中心，全国儿科造血干细胞移植专业组组长单位，造血干细胞移植治疗儿童血液病达到国内儿科先进水平。海军总医院儿科积累了大量造血干细胞移植临床经验，移植成功率及无病生存率逐年攀升，移植平均总费用逐年下降，并与各大脐血库建立了良好的协作关系，可以对HLA配型快速查询。建立了专业的医师团队，为移植患儿建立健康档案，负责对移植后的患儿进行跟踪随访和资料整理。

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