南京市儿童医院
耳聋（deafnness)是指各种原因引起的不同程度的听觉障碍。
耳聋的分类
1 依据耳聋的程度临床上多以语言频率(500、1000、2000Hz)的平均听阈为准。
轻度聋 27~40 dB 中度聋41~55 dB
中重度聋 56~70 dB 重度聋71~90 dB
极重度聋 ＞90 dB
2 依据病变的部位
传导性聋：病变发生于外耳道，中耳及骨性迷路的被囊。
感音性聋：病变发生于内耳。
神经性聋：病变发生于螺旋神经节，听神经干。
中枢性聋：病变发生于蜗神经节以上直至听皮层。
后三者常统称之为感音神经性耳聋。
3 依据耳聋发生的时间
先天性耳聋：病变发生于出生以前。
后天性聋：病变发生于出生后。
语前聋：病变发生于无语言能力以前。
语后聋：病变发生于有语言能力之后。
4 依据耳聋发生的机理（临床医学分类法）
传导性聋。
感音性聋。
混合性聋（兼有传导性和感音性双重听力损害）。
传导性聋。
病因：
1 外耳道疾病
炎症、耵聍、异物、肿瘤、先天性外耳道 闭锁。
2 中耳疾病
⑴中耳外伤 单纯鼓膜穿孔、听骨链中断
⑵中耳炎症 急性中耳炎，慢性化脓性中耳炎，咽鼓管阻塞，分泌性中耳炎。
⑶中耳畸形
镫骨缺如，砧骨上突缺如，听骨链融合。
⑷外耳道及中耳肿瘤
⑸骨迷路外壁的病变引发的传导性聋
迷路窗缺如，卵园窗畸形， 园窗膜破裂。
感音神经性聋
病因
1 先天性聋和遗传性聋
如内耳不发育或发育不全或畸形发育以致无听觉或听功能达不到正常水平，称之为先天性耳聋。先天性聋可分为获得性和遗传性聋。遗传性聋多数是由于单基因突变引起。在此类耳聋中又可分为综合症耳聋和非综合症耳聋，综合症耳聋除听力损害外还伴有非听力方面的症状与体症。非综合症耳聋仅有听力损害，不伴有非听力方面的症状与体症。
2 感染性耳毒
⑴中耳炎—迷路炎 中耳炎症通过迷路瘘管扩展至内耳产生化脓性迷路炎。如化脓性中耳炎，结核性中耳乳突炎。
⑵传染病源性耳聋
①脑膜炎源性 感染源系内耳道的神经血管周围间隙到蜗小管，亦可由血流进入耳蜗。
②猩红热、白喉、中毒性菌痢、麻疹、流行性感冒、流行性乙脑、腮腺炎等传染病匀可引起迷路炎和前庭神经炎，引起听力的损害。
③疟疾、疟原虫阻塞内耳血管。
⑶梅毒性耳聋 小儿梅毒匀系胎传，患儿可在出生前或出生后不久听器官开始损害。
3 中毒性耳聋
内耳和前庭蜗神经可为毒物所损害。毒物可分为两大类，一类是某些病原微生物产生的导致耳聋的内毒素。另一类是由体外摄入的化学制剂的毒性作用。
⑴抗菌素中毒性耳聋
①常见的耳毒性抗菌素 新霉素、双氢链霉素、卡那霉素、庆大霉素、万古霉素、多粘菌素，小诺霉素等，主要是造成螺旋器的溃变和听觉通路中各个中枢团核的损害。
②中毒机理 中毒的基本因素是机体对毒物的易感性。最新研究证实，氨基糖类中毒与中毒家系中线粒体DNA某些位点的突变有关。与疗程的长短和治疗剂量不一定成正比。耳毒性抗生素能通过胎盘屏障，孕妇用药可致胎儿中毒。
⑵非抗菌素类药物和化学制剂等的耳毒性
某些抗疟药、抗肿瘤药、镇静剂和心血管用药心以及铅、汞、砷、有机磷及CO中毒匀可能对听力造成损伤。
⑶噪声、内耳一前庭蜗神经机械性损伤及其它物理因素。
爆竹、雷击、外伤、手术创伤及放射治疗匀有可能伤害听力。
儿童听力物理检查的常用方法：
1耳声发射(otoacoustie Enisions OAES)
是一种快速、方便、无损伤了解耳蜗功能的客观检查方法，主要用于新生儿的听力筛查。
2纯音听力阈上测试法(pure tones above threshold measurement)
是一种检查听力行为的主观测试法，用于能主动配合的年长儿。
3 声导抗测试(acoustic immittance)
是一种客观、快速、无损害测试咽鼓管功能及其功能障碍引起的中耳疾病，还能对其它传音机构病变提供客观、可靠的诊断依据。
4 脑干电反应测听(auditory brain-stem response ABR)
利用短声刺激描记的波形及其出现的时间 (潜伏期 ) ，客观地判断听阈和诊断听力损害的部位。
5 影像学检查
检查中耳及耳蜗、内听道有无畸形及其它病变。
高危新生儿听力监测的选择：
1 耳聋家族史
2 宫内感染
3 颅面畸形
4 颅脑颌面外伤、脑瘫
5 早产、低体重儿
6 缺血、缺氧性脑病
7 母亲妊娠期及新生儿有耳毒药物应用史
8 Apgar 0 ~ 4分/mm，或 5 mm 0 ~6分
9 有感音性神经性及传导性耳聋相关综合症的临床表现
10呼吸窘迫综合症
11窒息、胎屎吸入史
12神经变性性疾病及染色体异常
13母亲妊娠期有吸毒或糖尿病
小儿耳毒的防治
原则：防重于治、早期发现、早期治疗、早期干预。
1 传导性耳聋
顽固性渗出性中耳炎在袪除诱因的基础上，进行鼓膜穿刺、鼓膜切开、置管等。外耳、中耳畸形可选择手术纠正。
2 感音性神经性耳聋
①禁用耳毒药物及有耳毒的化学制剂。
②在中毒性耳聋可逆转的早期，采用综合治疗，阻止病变的发展，促进受损细胞的恢复。
3 听力障碍已影响语言发育及学习、生活、或尚有可利用残余听力，应及时选配助听器，使用助听器，听力无法提高者，应有选择地进行电子耳蜗的植入。
4 进行听力语言康复训练。
周洪根
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