中南大学内科学精品课程
第六篇 血液系统疾病 第九章 白血病
任课教师姓名 范自力
白血病 (leukemia)
概述
白血病（leukemia）定义：是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。
发病情况：发病率（2.67/10万）。
常见类型的发病情况。
病因和发病机理
1．病因尚未完全清楚。
2．病毒、电离辐射，化学物及药物、遗传因素、免疫缺陷等与发病有一定关系。
三、急性白血病
（一）分类
1．FAB分类
从治疗方法和预后出发，急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病（急淋）和急性非淋巴细胞白血病（急非淋）。
急性淋巴细胞白血病 L1、L2、L3型。
急性淋巴细胞白血病 L1
急性淋巴细胞白血病 L2
急性淋巴细胞白血病 L3
急性非淋巴细胞白血病 M 0 、M 1—M 7型。
急性非淋巴细胞白血病 M1
急性非淋巴细胞白血病 M2
急性非淋巴细胞白血病 M3
急性非淋巴细胞白血病 M4
急性非淋巴细胞白血病 M5
急性非淋巴细胞白血病 M6
急性非淋巴细胞白血病 M7
2．免疫分型及MIC分型
（二）临床表现
1．起病急缓，病程。既往有无化学药物或放射性物质接触。
2．感染。有无发热或感染表现，感染灶。
3．出血。皮肤出血点、瘀斑，牙龈出血，鼻衄。妇女月经量增多。
4．贫血。贫血程度。
5．白血病浸润症状。绿色瘤(chloroma)、骨胳疼痛、肝脾淋巴结肿大，神经系统症状如头痛、呕吐、瘫痪、视力障碍及脑膜刺激征。
（三）实验室检查
（四）诊断
（五）鉴别诊断
与（ 1）起病时临床症状相似的疾病；（2）血象相似的疾病的鉴别。如非白血性白血病，表现全血细胞减少要与再障性贫血鉴别；以出血和血小板减少为主要症状，与特发性血小板减少性紫癜鉴别；若白细胞减少为主要症状，和白细胞缺乏鉴别。
（六）治疗
1．对症及支持治疗：成份输血（新鲜全血或浓缩的血小板）；防治感染（注意口腔护理与环境保护、抗菌素、抗霉菌药物等）。护理，防治尿酸性肾病。
2．化学治疗：治疗原则。急淋与急非淋诱导缓解常用的药物和化疗方案，维持缓解常用的化疗方案。治疗时间。
①化疗原则：早期、足量、联合、间歇、多疗程。
②诱导缓解，争取达完全缓解（症状、体征消失， Hb大于100g/L,血小板大于100X10 9/L，白细胞正常或偏低，周围血无幼稚细胞，骨髓原始加早幼粒或幼单或幼淋小于5%）。
化疗方案：急淋:VP, VDP, VDLP ；
急非淋:DA；
急非淋 M3:用全反式维甲酸治疗。
③巩固治疗：完全缓解后用原方案再治两个疗程。
④维持强化治疗方案：完全缓解后用原方案每月一次，一年后一个半月至两个月一次连续三年以上。同时也可以采用单药轮换定期强化。也可采用多药联合序贯治疗。
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3．髓外白血病的防治。脑膜白血病预防，治疗。
4．骨髓移植。
（七）预后
自然病程、治疗后生存时间。
慢性粒细胞白血病
（一） 临床表现 ： 常见、少见及偶见症状。慢性粒细胞白血病少数病例偶然因验血而发现。
（二） 实验室检查 : 血象、白细胞计数与分类计数特点。中性粒细胞碱性磷酸酶。骨髓象 :
增生程度、粒红比例 , 分类计数特点 ,Ph 染色体。晚期可有纤维组织增生。
（三） 诊断 : 诊断依据 ： (1) 血象 , 骨髓象 ； (2) 中性粒细胞碱性磷酸酶
； (3)Ph 染色体。
（四） 鉴别诊断 ： 与 (1) 类白血病反应 : (2) 与 其它脾脏肿大疾病鉴别：如疟疾，慢性血吸虫病，肝硬化，骨髓纤维化等鉴别。
（五） 病程 : 急性变 。
（六） 治疗 :
1、 化疗治疗 : 重点介绍 羟基脲 的用法 , 疗效和毒性副作用 。
2 、α - 干扰素治疗。
3、imatinib。
4 、其他治疗方法 ： 放射治疗、白细胞除去术、骨髓移植。
5 、急性变的治疗 : 化学治疗 , 支持治疗 。 自体及组织配型相合者的骨髓移植。
（七） 预后 : 自然病程、治疗后生存时间。
五、 慢性淋巴细胞白血病
（一） 临床表现 : 最早期无自觉症状 , 以后各期的表现 , 并发溶血性贫血 。
（二） 实验室检查 : 白细胞计数 , 分类计数特点 , 淋巴细胞的形态和免疫标记 , 其他血象改变
， 骨髓象特点。
（三） 诊断 ： 主要根据血象 , 排除有淋巴细胞增多的其他疾病。
（四） 治疗 ： 无症状期不需治疗。
1、 化学治疗 , 方法及疗效。
2、 放射治疗 , 方法 、 适应症及疗效。
3、 脾切除。
（五） 病程和预后 : 自然病程 . 治疗后的生存时间 , 死亡原因。
六、小结和问答题
(一)简述题
1. 简述急性白血病的骨髓象特点。
2. 简述急性白血病完全缓解的指标。
3. 简述慢粒白血病急性变期的实验室特点。
4. 简述慢性粒细胞白血病骨髓象特点。
（二）论述题
1. 试述急淋、急粒、急单三种急性白血病的细胞化学鉴别特点。
2. 试述慢性粒细胞白血病的化学治疗。
3. 试述急淋白血病的化学治疗。
（三）名词解释
1. 白血病(leukemia)
2. 急性白血病(acute leukemia)
3. 绿色瘤(chloroma)
4. 中枢神经系统白血病（CNS-L）
（四）思考题 ： 男性， 48岁。左上腹发现肿块3年，近10天来高热，全身酸痛。贫血貌，胸骨有压痛，脾大平脐。血红蛋白72g/L，白细胞210×10
9/L，原粒细胞+早幼粒细胞0.36，血小板35×10 9/L。骨髓有核细胞极度增生，原粒细胞0.17，早幼粒细胞0.28。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。本例最可能的诊断是：
A.急性粒细胞白血病 B.慢性粒细胞白血病
C.慢性粒细胞白血病急性变 D.急性早幼粒细胞白血病
E.类白血病反应
七、主要参考书
1． 《临床血液学》第二版 2001
2．《内科学进展》2000.12
3．《内科学》（第六版）. 21世纪新教材 2004
4. 《Hematology-Basic Principles and Practice》 3rd. 2001
5．《内科学试题精集》 2003
6. 《中华血液学杂志》 2000-2004.
7. Smolich BD, Yuen HA, West KA, et al. The antiangiogenic
protein kinase inhibitors SU5416 and SU6668 inhibit the SCF receptor
(c-kit) in human myeloid leukemia cell line and in acute myeloid
leukemia blasts. Blood, 2001, 97(5):1413-1421
8. Hussong JW, Rodges GM, Shami PJ. Evidence of increased angiogenesis
in patients with acute myeloid leukemia. Blood, 2000, 95(1):309-313
