为何会出现巨阴症?巨阴症出现的原因
科学来讲,巨阴症的男女患病比例为1:4,因此,女性患巨阴症的机率更大,那么是什么原因引起的巨阴症呢?
女婴出生时可有阴蒂肥大,以后逐渐增大似男孩阴茎,但比同龄男孩的阴茎更粗大,大阴唇似男孩阴囊但无睾丸。胚胎时期由于过量雄激素的影响,可阻止女性生殖器官的正常发育,胎儿于第12周时,女性外生殖器形成,尿道与阴道口分开。
巨阴症的危害
患儿很早即出现阴毛,皮肤生痤疮,有喉结,声音变低沉,肌肉发达,体格发育过快,身长超过同年龄小儿,骨骺生长亦远远超过年龄。若未能及时诊断及正确治疗,则骨骺融合过早,至成人时体格反而较矮小。智力发育一般正常。
巨阴症出现的原因
主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。
如何预防巨阴症?
先天性肾上腺增生症治疗:本病若能早期诊断及早开始治疗,可防止两性畸形或男性性早熟的发展, 患儿得以维持正常生活及生长发育。
如何治疗巨阴症?
巨阴症诊断确定后应及早应用氢化者的松或强的松治疗,一方面可以替代其本身肾上腺皮质激素合成之不足,又可抑制垂体促肾上腺皮质激素的释放,从而抑制肾上腺雄激素的过量产生,停止男性化的发展。
如应用恰当,患者可维持正常生长发育及生活。开始时剂量宜较大,1~2周后待尿中类固醇排量已控制到满意水平时,可减少至生理剂量:一般口服强的松婴儿每天2.5毫克,儿童2.5~5毫克,青春期 7.5~10 毫克, 剂量根据尿中17酮类固醇排出量而调正。每日量分两次口服,最后一剂应在晚间服用。
假两性畸形患儿阴蒂切除术宜在生后2~4年进行,手术太早不易成功,如果太晚对患者的心理及社会影响不利。尿道及阴道同开口于尿生殖窦的患者可于月经来潮后做尿道、阴道分隔手术以避免上行性尿路感染。
为何会出现巨阴症?
巨阴症?巨阴症如何治疗?
(责任编辑:曹静)