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鱼鳞病防治

时间:2022-06-11 22:20:33 皮肤科 我要投稿

鱼鳞病防治

鱼鳞病是一种以皮肤干燥、伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传多功能角化障碍性病。由于类似"鱼"的皮肤,故称鱼鳞病。中医称本病为"蛇身",如随巢元方《诸病候论》中说:"蛇身者,谓人皮肤上如蛇皮而有鳞甲。"
  病因:迄今不甚清楚,遗传是一个重要因素,脂质代谢异常、维生素A水平低下致使细胞的增殖增加或细胞的脱屑减少而产生表皮角化过度。
  临床分类:遗传方式,形态学和组织学的不同,本病可分四型:显性遗传寻常性鱼鳞病、性连锁隐性遗传先天性鳞病样红皮病。此外,还有四型少见的鱼鳞病即显性遗传可变性红斑角化症、隐性遗传迂回线状鱼鳞病、胎儿鱼鳞病(丑胎)、火棉胶婴儿。尚有四种综合征伴有鱼鳞病的远离属隐性遗传,即Rud综合症,寻常性鱼鳞病伴幼稚化和癫痫;Refsum综合征,鱼鳞病伴共济失调、四肢进行性轻瘫及色素性视网膜炎,系代谢障碍所致。
  临床表现:
  1-4岁之间发病,婴儿期罕见。惯发于四肢伸面及北背部,屈面及褶皱处甚少累及。前额及面颊部幼儿期可累及,以后倾向于消退。损害轻重不一,轻者仅在冬季几个月中,表现为皮肤粗糙、干燥,天气转暖即改善,而一般患者除皮肤干燥粗糙外,尚有白色的半透明的纤细鳞屑,有时鳞屑间显白色沟纹,呈网状。头皮可有纤细的糠状脱屑,但头发正常。一般无自觉症状,但与季节关系密切,表现为冬重夏轻,冬天易引起手、足跟的皲裂而疼痛,夏季可使症状暂时性改善。一些化学因子特别是脂溶性的化合物也可使症状加重。本病患者易罹患化脓性细菌感染,对真菌虽不易染上,但一旦染上,治疗不易收效。在一小部分病例中,眼睛可出现无症状的深部角膜基质炎。本病可伴发臀及四肢伸面的毛周围角化,肘、膝、胫前、踝部的局限性角化过度以及掌跖角化,并可伴发遗传过敏性皮炎,而在后者中,其鱼鳞病表现往往比不伴发者轻。本病严重者罕见,随着年龄增大,可倾向于改善。
组织病理:表皮变薄,角质层轻、中度增厚,粒层减少或缺乏,生发层显得扁平,毛囊孔和汗腺可以有角质栓塞,皮脂腺数量减少,真皮血管周围有浸润。
  诊断及鉴别诊断:根据特征性的分布及皮损形态,诊断当易确立。除了与其他型的鱼鳞病鉴别外,尚需与获得性鱼鳞病鉴别,后者在恶性肿瘤,特别是淋巴瘤、麻风或严重营养缺乏的患者中发生。发病年龄、症状、家族史等有助于鉴别。

『雷公藤鱼鳞丸使用说明』

鱼鳞病(俗称蛇皮癣)80%属遗传,患者表现为四肢伸侧和躯干部皮肤干燥、粗糙、有灰褐色鱼鳞状鳞屑和斑块,严重时皮肤破裂、僵硬、瘙痒不适等,且冬重夏轻,给患者带来巨大的痛苦。

牛博士,经26年临床实践研究,终以纯中医中药的治疗手段,攻克了“鱼鳞病”这一皮肤顽症。在研究中牛大夫发现鱼鳞病因主要是人体微循环障碍和内分泌失调所引起的皮肤损害,治疗上不仅要迅速改变表皮病症,疏通毛孔,而且要从根本上恢复微循环障碍和调节内分泌功能,这样才能达到彻底治愈的目的。为了找到根治此病的特效药物,他从数百种中草药中,精心研制出以雷公藤、乌稍蛇、何首乌、人参、牛黄、犀角、川芎、赤芍、阿胶、鸡血藤等为主要配伍的“雷公藤鱼鳞丸”,内服,在国内典型高发地区几十家大中医院,临床治疗表明:使用“雷公藤鱼鳞丸”内服,标本兼治,无论病史多长,病情多重,是否遗传,均能在短期内脱屑净鳞,皮肤光洁,使皮肤逐渐长出汗毛,恢复正常肤色,且有疗程短、见效快,无副作用,治愈后不易复发等优点。

“雷公藤鱼鳞丸”的问世,受到了上级卫生部门的肯定,认为:此药具有调节内分泌正常代谢,改善微循环障碍,活血化瘀养营润肤,健脾润澡等功效。被专家们推荐为治愈鱼鳞病的首选药物,受到了医学界广泛认可,博得了广大患者的普遍赞誉。

“雷公藤鱼鳞丸”一疗程30天,成人每天1次,一次10丸,午饭后温开水冲服。(年老体弱及12岁以下儿童减半服用)。

 

浅谈鱼鳞病的预防与治疗

 

 

山东省聊城红十字会医院鱼鳞病治疗中心(牛富立、殷书芬)

 

鱼鳞病是一种常见病,多发病。可发于任何年龄,且不分男女老幼,也无肤色之别。临床上将其分为遗传性或获得性(后天性)两类,前者为遗传因素所致,而后者则由全身性疾病所引起。

祖国医学对鱼鳞病早有精辟的认为,《黄帝内经》称之为“索泽”,即肌肤干裂粗糙而毫无光泽;《金匮要略》称之为“肌肤甲错”即指肌肤如铠甲一样,有片片鳞屑而粗糙;《诸病源候论》明确指出:“蛇身者,谓人皮肤上,如蛇皮而有鳞甲,世谓之蛇身也。”鱼鳞病的临床表现为皮肤干燥,有黄褐色或黑色鱼鳞状鳞屑,常伴有皮肤角化过度,汗腺皮肤腺分泌减少,皮肤干燥无汗,毛发稀疏伴皮肤瘙痒为主要症状。

 

鱼鳞病的发病部位:多发于四肢伸侧,严重者可累及全身。

 

鱼鳞病的发病机理:《巢氏病源》认为“此由血气痞塞,不通润皮肤故也”。《中医名词术语选择》认为:“多因血虚生风,风邪搏于肌肤发。”我们经多年临床研究认为“鱼鳞病是因微循环障碍所致。造成微循环障碍的缘由:肝肾阴虚,血虚生风,风盛则燥,燥致肌肤失养发病。”

 

鱼鳞病一经发现应积极治疗,愈后是良好的。经我辨治中心治愈的患者有学龄前儿童,也有年富力强的年轻人,还有病缠终身白发苍苍的老者。

 

见于本病遗传性,因此婚前检查显得尤为必要。患者结婚与升值应征询医学专家的意见,采取必要的预防措施,防止遗传下一代。另外,应保持乐观情绪,注意劳逸结合,避免阳光下长时间照射,尽量避免风、热、燥等自然环境对肌肤的损伤,注意多吃蔬菜,尤其是含有维生素A的蔬菜和食物。

鱼鳞病的治疗办法不少,但效果均不太理想。我们以本病“血燥风盛,瘀血为阻,肌肤失养”之特点,从改善微循环这一思路入手,立足于养血润燥,研制出标本兼治,内外兼治的“雷公藤鱼鳞丸”。治疗上取得了突破性进展。内服“雷公藤鱼鳞丸”主要治本,通过扶正祛邪,增强机体免疫力,疏通血循环,促进肌肤新陈代谢;达到促使角化的皮肤脱落,新鲜肌肤生长之目的。这一治疗方案在全国中医辨证论治研讨会上引起医学界广泛关注,又在全国专科专病学术研讨会通过论证。被推举为当今先进的疗法。

 

 

附治疗鱼鳞病验方:

验方1:

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何首乌20g、生地10 g、当归20 g、黑脂麻40 g、白鲜皮15 g、苦参15 g、地肤子25 g、蝉蜕10 g、秦艽15 g、丹参25 g、川芎10 g、生黄芪50 g、炒三仙各15 g、鸡内金10 g。

此方每日一剂,早晚分两次服用,水煎服。同时服用雷公藤鱼鳞丸,每天5-10粒。

验方2:

 

(来源:《医宗金鉴》外科),生地12克、熟地12克、白疾藜9克、川牛膝(酒制)9克、知母6克、黄柏6克、枸杞子6克、吐丝子(酒制)3克、独活3克、土茯苓6克、白藓皮6克、当归6克。1986年夏天曾治一人患鱼鳞病多年,双下肢皮肤干燥,手掌干裂、出血疼痛,夏天需带手套。服上方30余剂,同时服用雷公藤鱼鳞丸,每天5-10粒;痊愈至今20余年未见复发。

 

咨询电话:0635-8422584 8111699

地址:山东省聊城市昌润路中段

 

 

 

1.什么叫鱼鳞病?

 

 

鱼鳞病(又称蛇皮病)是一种角化障碍性皮肤病,80%的患者属于遗传,患者皮肤粗糙、干燥、伴有糠秕状鳞屑,在四肢的神侧面又分多白色、淡褐色至深褐色菱形、多边形鳞片,很难剥脱,可覆盖大面积或全身,脱落后露出充血性潮湿面,很快又有新的磷屑长出。此病的特点是:夏季完全消失、冬季出现并加重,多在出生后不久发病,儿童时期开始明显,且随着年龄的增长有逐渐加重的趋势。由于汗毛孔堵塞,汗腺减少,致使皮肤排汗困难,而感到全身不适,并伴有微痒感。

 

2.人为什么会有鱼鳞样的皮肤呢?

 

人为什么会有鱼鳞样的皮肤,多年以来此病一直困扰着鱼鳞病患者,使你夏天不敢穿裙子、短装,别人把你看作传染源。蔑视、厌恶的目光使你抬不起头,在求治的这条道路上,你经历了痛苦的期盼,饱尝了失败的痛苦。鱼鳞病是你生活中的阴影,一个挥之不去的心病,可是你不能就此而放弃治疗的机会,只要科学合理用药,就等于给自己一次希望,一次机会,为何不再试一试呢?

 

3.鱼鳞病的病因、病理?

 

鱼鳞病的病理病因可归纳为几大因素:常染色体显性遗传,精神因素,内分泌失调,免疫低下感染因素。从中医的理论上讲是指肝肾阴虚、皮肤缺失营养,使得微循环障碍。

 

4.鱼鳞病有哪些类型?

 

1.常染色体显性遗传寻常鱼鳞病:

①常见。常于生后数月开始发病,病情随年龄增长而加重,症状冬重夏轻。

②基本特点:皮肤干燥、疹色为黄褐色或污褐色鳞屑呈菱形或多角形,边缘翘起,中央紧贴于皮肤,细小或糠状。

③皮疹主要发生于四肢伸侧,其次为背部,头部可有轻度鳞屑,重者可波及全身,但腋窝、臀皱折部位常不波及,手背可有毛囊角化性损害。

 

④多数患者因全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少,致使皮肤干燥少汗,患者因此感到不适。

2.性联遗传性寻常鱼鳞病1 )。少见。属性联隐性遗传,仅发生于男性(女子为携带者),出生后不久发病。

2  )。皮疹分布广泛,屈侧和皱折部位亦可累及,腹部较背部为重,皮疹鳞屑较大而明显,可波及肘窝、腋下、脶窝。

 

3 )。眼裂隙镜检查,男、女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小的混浊点。

 

 

3.表皮松解性角化过度鱼鳞病(先天性鱼鳞病样红皮病)为常染色体显性遗传病,过去称为大疱性鱼鳞病样红皮病。此病出生时即有皮肤增厚如角质样,有铠甲样鳞屑覆盖整个身体。出生后脱屑留有粗糙的潮湿面,可见松弛性大疱。其上再度形成鳞屑。四肢屈侧和皱襞部腹股沟、腕,腋和肘部有灰色厚的或疣状鳞屑,局部呈疣状损害,所以又称豪猪状鱼鳞病。

 

4.层板状鱼鳞病(先天性鱼鳞病样红皮病)为常染色体隐性遗传,过去称为无大疱的鱼鳞病样红皮病,可分轻重二型。

1 )。重型者为丑胎多数为死胎或产后死亡。

2 )。轻型者即所谓层板状鱼鳞病,出生后即发病,外被的角质层较薄如火棉胶状角质层脱离后,皮肤呈红色并有脱屑。

5.限局性线状鱼鳞病常染色体隐性遗传,为层板状鱼鳞病的一种变异。

6.样的鱼鳞病又称高起性鱼鳞病,是一种罕见的特殊性鱼鳞病,全身高起性鳞屑为主要特点,表面凹凸不平,角化棘刺可高达在1 厘米以上,形状如鸡皮样,故此得名,病程缓慢,冬重夏轻,随年龄的增长而日益加重。

 

5.鱼鳞病的临床表现?

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此病大多在儿童时期发病,皮损好发于四肢伸侧,重者波及全身(腰、腹、颈、面等)。表现为皮肤干燥、粗糙僵硬、调白皮、有浅褐色或深褐色鳞片,磷屑状似蛇皮和鱼鳞斑纹,轻者汗毛孔堵塞,致使皮肤干燥、无汗、长不出汗毛,严重影响患者的美观及心理健康,病遗传下一代。

 

 6、光化性角化病

 

常曝晒在阳光下的人很可能长小小的皮肤瘤,这叫做光化性角化病,它出现的形态有好几种,例如不易见但摸得着的粗糙斑块,或是粉红色、扁平、稍带鳞状的斑点,直径小至l厘米以下,大至2厘米。它们是人体最常见的瘤,但是不幸的是,这其中的1%~25%会变成恶性瘤,有时是在长瘤10年或更久之后才转变的。这种角化病是日晒引起的皮肤伤害之中最严重的并发症。我们应该怎么预防它呢?方法是避免日晒、使用防晒油、戴帽子、穿长袖衣及长裤。而已经患此病者,或以前得过皮肤癌者,还需要遵守低脂饮食的原则。因为根据一项最近的研究显示,光化性角化病患者如果将脂肪的摄取量降低到每日总摄取热量的20%以下,那么新的角化瘤的出现数量就会减少2/3。

7、鱼鳞病患者能否生育?

 

这个问题确这会引起人们的注意,该病如在没有治愈前结婚,对下一代很有可能会遗传,只有根治此病才能结婚,平时还要加强锻炼,对生活方面注意可多饮白开水,服用维生素A。

 

 

8、常染色体显性遗传性鱼鳞病

 

常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病,本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异。常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状最为显著,以后即停止发展。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞(ichthyos;sfoll;cularis)。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常显著;可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病。

 

 

本病对称好发于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。严重者可波及全身,伴有掌跖过度角化,鞍裂及指(趾)甲改变。山般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯,或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,自觉瘙痒不适,如有皲裂则感疼痛。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。

 

 

组织病理:角质层显著增厚,颗粒层变薄或消失。其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓,使角质层细胞未能正常脱落有关。棘层细胞变薄,基底层色素增加。由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮质腺可萎缩。真皮无明显改变,或在血管周围有少数淋巴细胞浸润。

 

9、板层状鱼鳞病

 

表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。

 

组织病理

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表皮角化过度,颗粒细胞层增厚,棘层上部细胞有网状空泡化,有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解,表皮内可见有水疤或大疤,真皮浅层有慢性炎症浸润。

 

10、常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病

常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病,本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异。常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状最为显著,以后即停止发展。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞病(ichthyos;sfoll;cularis)。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常显著;可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病。

 

病对称好友于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。严重者可波及全身,伴有掌跖过度角化,鞍裂及指(趾)甲改变。山般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯,或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,自觉瘙痒不适,如有皲裂则感疼痛。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。

 

组织病理:角质层显著增厚,颗粒层变薄或消失。其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓,使角质层细胞未能正常脱落有关。棘层细胞变薄,基底层色素增加。由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮质腺可萎缩。真皮无明显改变,或在血管周围有少数淋巴细胞浸润。

 

11、鱼鳞病与精神因素有关吗?

 

回答是肯定的。精神对人的健康有至关重要的作用?您是否听过“杯弓蛇影”这个典故吗,这个故事充分说明了精神。神经因素对人情绪健康的影响。在我们诊治的上万例病例中,由精神原因诱发的病例占35%,有的精神受到过刺激,有的精神过度紧张,还有的是思想过分压抑。