造血干细胞移植治疗慢性血小板减少性紫癜
认识慢性血小板减少性紫癜
血小板减少性紫癜是一组因学业内血小板细胞减少而引起的皮肤,粘膜,内脏出血的疾病.可以做血常规检查,血小板数目减少至50X10^9以下和有相应症状即可确诊。
慢性血小板减少性紫癜临床表现
血小板减少性紫癜是常见的出血性疾病，其特点是血小板显著减少，伴有皮肤粘膜紫癜，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状。
慢性血小板减少性紫癜治疗方法：
(1)一般疗法：急性病例主要于发病1～2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免口腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。
(2)输新鲜血或血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体，输入的血可很快破坏，寿命短暂（几分钟至几小时）。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性，而减轻出血倾向。
(3)肾上腺皮质激素
(4)大剂量丙种球蛋白静点：对重度以上出血病儿，亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白（IgG），约0.4g/kgd，连用5天。约70%～80%的病人可提高血小板计数。
(5)免疫抑制剂
(6)其它药物：近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑（达那唑Danazol，DNZ），这一非男性化人工合成雄激素，治疗顽固性慢性ITP患者，即刻效果尚好，维持效果时间较短，故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。
(7)脾切除疗法：脾切除对慢性ITP的缓解率为70%～75%。但应严重掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间。
造血干细胞移植
对于经各种常规治疗无效并伴有血小板严重减少致出血症状显著的ITP患者可考虑造血干细胞移植。Patrick等以自体造血干细胞移植治疗14例RITP(Plt<20×109/L)，结果4例获持续完全缓解(Plt<100×109/L)，4例持续部分反应(Plt<50×109/L)，6例未获反应，总有效率52%。但目前造血干细胞移植，多数患者疗效不佳。
造血干细胞移植，按造血干细胞的来源部位可分为骨髓移植、外周血干细胞移植和脐血干细胞移植。按造血干细胞来自患者自身与否可分为自体移植、同基因移植和异基因移植。其中同基因移植是指患者与移植供体为同卵孪生兄弟或姐妹。
在治疗慢性血小板减少性紫癜方面，造血干细胞移植有着很好的疗效。
海军总医院儿科
海军总医院儿科组建于1954年，经过近50年的发展，现已成为国内实力较强的，集医疗、教学、科研为一体的综合性临床科室。1999年成功进行北京市第一例脐带造血干细胞移植。在治疗小儿慢性血小板减少性紫癜方面，海军总医院儿科连续攻克多种医学难关，运用造血干细胞移植，目前已为众多患儿去除了痛苦。
医院地址：北京市海淀区阜成路6号海军总医院
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