重症肌无力患者的表现症状？
重症肌无力是一种神经 - 肌肉传递障碍的自身免疫性疾病。是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病，乙酰胆碱受体 (ＡＣｈＲ)抗体是导致其发病的主要自身抗体, 主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合，使神经肌肉接头传递阻滞，导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力, 也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将“信号指令”正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩功能，临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等，延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳，和四肢肌无力。本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。
成年人重症肌无力，临床表现多样，常以眼睑下垂、复视为首发症状，出现复视、斜视或眼球完全不能活动；常伴盗汗，病情逐步累及面肌、吞咽肌、颈肌和四肢肌而出现气短懒动，稍稍活动即感手脚酸软、颈项重、走路无故易跌等全身肌无力症状。这些症状一般清晨较轻，活动和疲劳后加重，休息后好转。除横纹肌无力外尚有内脏表现，使病人丧失劳动力，甚至死亡。
多数病人伴有胸腺肥大增生或胸腺肿瘤；也可与甲状腺功能亢进、多发性肌炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、 红癍狼疮 、干燥综合症等相伴存。过度疲劳、病毒感染、分娩等可能为诱因。任何年龄均可发病，男女之比，女性多于男性，尤以20～30岁的女性最为多见、任何部位的骨胳肌肉都可受累，多数病人以眼肌麻痹即眼睑下垂和复视为首发症状。10岁以下起病的儿童以单纯眼睑下垂为最多见，晨轻晚重。
过度悲伤、生气、 感冒，急性支气管炎、妊娠或分娩等都可加重肌无力症状。某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等均有加重肌无力之作用，应当注意。若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时，应及时就医和诊治。
重症肌无力见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭，主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后又见好转。
症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。全身所有横纹肌均可受累，受累肌肉的分布因人因时而异，颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及，常为早期或唯一症状；轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现；重者双眼球固定不动。晚期的全身型患者，可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。
一、重症肌无力
重症肌无力是一种由神经 肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。主要临床表现为受累横纹肌的异常易于疲劳；即活动时加重，休息后减轻。
（一）临床主要表现
可发生于任何年龄，临床上中青年多见。女性略多于男性。本病发病多呈慢性，进展缓慢。病程中可有波动，早期可缓解、复发，晚期常运动障碍严重。主要表现病变骨骼肌呈病态疲劳现象，活动后加重，休息后减轻。所以，每天的症状呈波动性，早晨轻，傍晚重，疲劳试验阳性。全身的横纹肌均可受累，部分患者局部发病。眼肌受累表现眼睑下垂，眼球活动障碍；面部肌肉受累，表情肌无力，闭眼力弱，吹气困难；延髓肌受累表现吞咽困难，饮水发呛；颈肌受累使头下垂，抬头无力；四肢肌受累表现四肢活动困难；呼吸肌受累使呼吸困难，甚至严重缺氧，不能维持生命，称作风无力危象。有人报告重症肌无力患者也可有中枢神经系统的损害，如癫痫发作，记忆力障碍。锥体束征阳性。
（二）重症肌无力的常见分型
根据受累的部位和程度分成4种类型。
1、眼肌型 可单侧，也可双侧，或左右交替，约占30％，少数患者自愈，部分患者经一至数年演变为全身型。长期局限于眼肌型者预后良好。
2、轻度或中度全身型 轻度全身型累及面肌、四肢肌、躯干肌，但不伴明显的延髓肌麻痹。中度全身型，伴有明显的延髓肌麻痹。
3、暴发型 约占10％，发病后进展快，常在病后数月内发展到高峰，表现为严重的全身和呼吸肌无力。
4、 晚期重度全身型 约占10％，常有眼肌型、轻度全身型和中度 全身型发展而来。
（三）重症肌无力的危象
1、肌无力危象 重症肌无力患者呼吸困难，不能维持正常的换气功能，称作肌无力危象。肌无力危象的发生，常由于重症肌无力疾 病的发展，抗胆碱酯酶药物应用不足，呼吸道感染，药物应用不当或分娩等因素诱发轻度全身型、中度全身型患者的病情恶化发展而来。但注意和胆碱能危象、反拗性危象鉴别。
2、胆碱能危象 是由于抗胆碱酯酶剂应用过量，使突触后膜产生去极化阻断所致。常伴有药物的副作用，如瞳孔缩小，出汗，唾液增 多等。
3、反拗性危象 是由于严重全身型患者，在服用抗胆碱酯酶剂中，由于全身情况如上呼吸道感染，手术后，分娩后等而突然对药物的疗 效不起反应所致。三种危象的鉴别见表3－20—1。
表320一二 三种危象的鉴别
肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象
瞳孔 正常或较大 小 正常
出汗 少 多 多少不定
流涎 无 多 不多
肌肉跳动 无 无 无
常见腹痛腹泻 无 明显 无
抗胆碱酯酶 良好 加重 不定
（四）重症肌无力的病程分期
常分三期即波动期、稳定期、慢性期。5年内为波动期，病情波动很大，容易发生肌无力危象；5年后为稳定期，10年以上为慢性期。稳定期和慢性期预后较后，很少发生危象。 重症肌无力患者10％－20％发生胸腺瘤，有的还伴发红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征等。
（五）辅助检查
1、药物试验：对于疲劳试验改善不明显者可试用。如肌注新斯的明 05－l mg，可同时肌注阿托品 05 mg，以减少新斯的明的副作用。注射药物半小时后观察肌无力的变化，如较注射药物前肌无力明显改善者为阳性。儿童患者，药物用量应减少，但成人应用足量，以免出现假阴性。
2、肌电图检查：多无自发电位，运动单位电位多正常，肌肉重度收缩时波幅可递减。神经重复电刺激试验，运动诱发电位衰减10％以上为阳性。
3、血清抗乙酸胆碱抗体测定：其阳性率为对70％－93％，所以阳性者支持本病的诊断，但阴性者不能排除诊断。
#p#分页标题#e#4、有条件者可做免疫组化电镜检查。
二、类重症肌无力综合征
类重症肌无力综合征（Lambert-Eaton Syndrome）是一种获得性自身免疫性疾病，属骨骼肌的神经肌肉接头异常。主要影响突触前膜的乙酸胆碱的释放而引起的骨骼肌异常疲劳。
（一）临床表现
主要为骨骼肌的异常疲劳，休息时肌力减明，活动后肌力有所改善，持续活动后又无力加重。症状里早晨重，活动后减轻的波动特征。 受累肌肉近端重于远端，下肢重于上肢。一般不累及脑神经支配肌肉，但晚期可累及。患者常伴有植物神经症状，如口干、唾液泪液分泌减少、瞳孔调节障碍、视物模糊、阳症、膀眈直肠功能障碍等。多数患者可出现肌肉疼痛。肌无力可发生在恶性肿瘤之前，也可发生在恶性肿瘤之后。有的患者伴发其他自身免疫性疾病，如红斑狼疮等。
(二）辅助检查
1、神经重复电刺激：低频刺激时，动作电位衰减；高频时，动作电位递增．常达200%以上。
2、本病易伴发肿瘤或自身免疫性疾病，所以应进行胸部、腹部等检查，以排除肿瘤。进行免疫学检查以排除自身免疫性疾病。
三、多发性肌炎
多发性肌炎是一组以骨骼肌弥漫性炎症为特征的疾病，临床主要表现四肢近端、颈部、咽部的肌肉无力和压病。伴有皮肤炎症者称皮肌炎；伴有红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎等其他免疫性疾病者称多发性肌炎重叠综合征；有的合并恶性肿瘤，如鼻咽癌、支气管肺癌、肝癌、乳腺癌等。
（一）临床表现
本病40－60岁多见，女性略多于男性。发病一般隐袭渐进，急性者在数周内，亚急性者在数月内出现症状，缓慢进展。病程中可有缓解。其症状表现多种多样，根据受累的范围、伴发病和年龄分布的不同常分五种类型。
1、多发性肌炎：主要表现骨骼肌的疼痛。无力和萎缩。发病一般从近端开始，如骨盆带肌肉受累，出现起蹲困难，上楼费力；肩肿带受累，两臂上举困难。病变发展可累计全身肌肉，颈部肌肉受累出现抬头费力，咽部肌肉受累出现吞咽困难和构音障碍。少数患者可出现呼吸困难。急性期受累肌肉常有疼痛，晚期常有肌肉萎缩。有的患者可有心律失常和心脏传导阻滞。
2、皮肌炎：多发性肌炎伴皮肤炎症。皮肤改变可在肌炎前或后或同时发生，皮肤出现红斑水肿，常在面部、颈部、前胸、肢体的外侧、指关节的背侧面等。晚期为皮肤脱屑、色素沉着、硬结等。与多 发性肌炎是一类疾病。
3、重叠综合征、多发性肌炎与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎等合并存在。
4、伴恶性肿瘤的多发性肌炎：尤其是老年人的多发性肌炎，约10％的患者伴有恶性肿瘤如鼻咽癌，支气管肺癌、胃癌、乳腺癌、卵巢癌等。
5、儿童型多发性肌炎：肌炎发生在儿童，肌肉萎缩和关节挛缩常较明显，可见皮下钙化。
1、新斯的明试验 新斯的明0．5－1mg，肌肉注射，半小时后观察肌无力的变化，如较注射药物前肌无力明显改善者为阳性。适用于重症肌无力患者。2、 风电图检查 适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌 炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定 适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。
4、血清肌酶系列测定 如血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、转氨酶、醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。
5、肌肉活检 适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
6、血钾 适用于周期性麻痹等。
7、 心电图 适用于周期性麻痹等。
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