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重症肌无力(渐冷人)临床表现及痊愈病例

时间:2022-06-11 22:12:09 皮肤科 我要投稿

重症肌无力(渐冷人)临床表现及痊愈病例

重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍的慢性疾病。是由于胸腺素分泌过多,使神经轴突末梢的乙酰胆碱产生减少而引起。约10%~15%的重症肌无力患者合并胸腺瘤,约70%的患者胸腺肥大,淋巴滤泡增生。大量的临床资料中发现相当数量的重症肌无力患者合并其它自身免疫病,如甲状腺功能亢进,甲状腺炎,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,天疱疮等等,因此认为重症肌无力也是一种自身免疫病。

   临床表现:重症肌无力的患病率约为4.3~6.4/10万,我国南方发病率较高。女性多于男性,约为3 :2。任何年龄组均可发病,有二个发病年龄高峰:第一个高峰为20岁~40岁,女性多见;第二个高峰为40岁~60岁,以男性多见,多合并胸腺瘤。如母亲患重症肌无力则其婴儿可从胎盘获得ACHR抗体而出现暂时性的重症肌无力症状,多于生后6周左右症状消失。
   重症肌无力发病诱因多为感染,精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等。这些因素也可使病情恶化甚至诱发重症肌无力危象。
   本病起病隐袭,最长见的首发症状为眼外肌不同程度无力,包括上睑下垂,眼球活动受限而出现复视,但瞳孔扩约肌不受累。眼外肌肌力弱可由单眼开始,以后累及双眼;或双眼同时发病,但两侧受累程度常不对称。除眼外肌外,其它骨骼肌也可受累。如咀嚼肌和咽喉肌受累时则咀嚼、进食和咽下困难,饮水呛咳,说话无力而带鼻音。面肌受累则表情缺乏,闭目无力。如胸锁乳突肌和斜方肌受累则转头和耸肩无力。四肢肌肉受累常以近端重,可影响日常活动,严重时被迫卧床。上述症状通常以晨起时减轻,重复活动后症状加重,休息后又有程度不等的缓解,因此"晨轻暮重"的趋势,此为本病主要的临床特征。
   如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难,称为重症肌无力危象,是致死的主要原因。心肌也可受累,可引起突然死亡。
   少数病例可自然缓解,多发生在起病后2~3年内。个别病例呈暴发型。多数病例迁延数年至数十年靠药物维持,病情常有波动。
相当数量的病例合并胸腺肥大或胸腺瘤,可通过X线胸片断层摄影﹑CT扫描或MRI加以诊断。部分病例合并甲状腺功能亢进等其它免疫病。
重症肌无力病型分类:
   A.新生儿-过性型:如怀孕的母亲患重症肌无力,新生儿出生后有一段肌无力症。状,可能是引起重症肌无力的物质经过胎盘致胎儿发病,生后6周内自然治愈或隐袭发病
   B.幼年型:小儿眼肌型多见,有一眼或两眼发病,治疗后可恢复。
   C.成年型:
   1.局限性非进行性:多见眼肌型,可转化为全身型。
   2.全身型:眼外肌、颈项肌、四肢肌、躯干肌无力的最多,如伴有球麻痹及呼吸肌麻痹者的预后不良。
   3.暴发型:急骤起病,若为全身型,伴有呼吸肌麻痹者预后不良,易死亡。
   4.晚期重症型:全身型在长期经过中,若发生急性恶化,多死于呼吸肌麻痹。
   5.合并肌萎缩型:在全身型的经过中,可伴有舌肌、肩肱部肌、骨盘带及股部的近位肌萎缩的多见,如合并胸腺瘤肌萎缩更多。

重症肌无力的临床分类:
    I. 度-眼肌无力外眼肌障碍(眼睑下垂、复视),逐渐转化为全身型。
    II. 度-全身型无力。
   A. 轻症全身型
   缓慢发病,眼症状多,随着发展到骨骼肌和球肌。无呼吸障碍,治疗反应良好,死亡率低
  B. 中等症全身型
   以眼症状缓慢发病,随着全身骨骼肌和眼球肌的障碍恶化,言语、吞咽障碍,咬肌无力等比轻症型显著。没有呼吸肌障碍。西药治疗的效果不好,患者活动受限制,死亡率高。
   C. 重症全身型
   急性重症型:重症球症状和骨骼肌无力,发生急性呼吸肌障碍。通常进行6个月内完成。合并胸腺瘤率高。西药治疗的效果不好,患者活动受限,死亡率高。
晚发重症型:眼肌型或全身型至少2年内进展为严重的肌无力。进行缓慢或急剧合并胸腺瘤者次于重症型。西药治疗效果差,死亡率最高。
   重症肌无力危象是一种十分严重危急病人生命的症状,为延髓支配的肌肉和呼吸肌进行性无力达到不能维持正常换气功能的程度,甚至呼吸肌麻痹,如不及时抢救,可造成死亡。重症肌无力的全身型或延髓型易发生危象。
重症肌无力诊断标准:
   一、必发症状:有疲劳现象,即运动后易引起眼外肌、吞咽肌等局部肌肉或全身肌肉的肌力下降、疲劳,休息后症状减轻或消失。
   二、参考事项:
   1. 新斯的明试验 甲基硫酸新斯的明0.5~1mg肌肉注射,20分钟后症状明显减轻则为阳性,可持续2小时左右,为重症肌无力。本试验有药物反应(瞳孔缩小、心动缓慢、流汗、多汗、腹痛、腹泻、呕吐等)所以应在医生护士监护下完成。
   2.有下列诸症状:
a.眼睑下垂 b.眼运动障碍或复视 c.吞咽困难 d.言语障碍(构音困难) e.步行或运动障碍 f.呼吸困难。
   3.症状在一日内有变动,晨起或休息减轻,晚间或疲劳后加重。
   4.有合并症或伴有的症状:a.胸腺瘤 b.甲状腺功能异常 c.肌萎缩
   5.不伴有锥体束征和感觉障碍。

目前,现代医学(西医)对治疗此顽疾尚无良好根治方法,其主导治疗法主要是:
   <1> 服用嗅吡斯的明、新斯的明等抗胆碱脂酶药物;免疫抑制方法;皮质类固醇激素等药物;以上药物治疗,虽然可以短暂地缓解病情,但长期用药会促使体内乙酰胆碱受体的破球坏,从而使疾病更加顽固难愈,而且有的患者会因服用新斯的明等药物过量而出现胆碱能危象;有的患者可因服用激素而出现各种毒副作用,不能使本病从根本上得到有效的治疗。

   <2> 手术疗法。手术疗法就是胸腺或胸腺瘤的切除(此疗法只适应于有胸腺增生或有胸腺瘤的患者),误疗法被认为是西医治疗重症肌无力的主要手段,但并不是全部做手术的患者都有效;临床上做过胸腺手术的患者,有 40%-50% 左右能在手术后病情有所好转,但均没有长期疗效,从临床来看术后患者的重症肌无力症状可以维持 2-3 年左右不复发;也有一部分患者手术后时间不长,肌无力现象便会再次出现,而且比手术前更为严重。

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  <3> 血桨交换法。这种疗法运用范围比较狭窄,一般只用于严重的重症肌无力患者,而且该疗法费用昂贵,治疗效果维持时间比较短,一般只能维持 7-15 天左右,故也不是治疗本病的有效疗法。西医治疗在目前来讲,不仅仅是国内现代医学所无能为力,就世界医学来讲,对此病的治疗也是没有什么好的办法,故将此病例为世界疑难病症。

重症肌无力是不治之症吗?

   有人认为重症肌无力顾名思义,“重症”意味着病情严重,无药可以医治。临床上本病也确实有一些顽固的病例。使得人们认为本病是不治之症,以致“谈虎色变”。这样的认识是不正确的。重症肌无力确实属于难治性疾病,目前,西医仍没有理想的疗效药,但祖国医学源远流长,我研究院副院长、中医师郝大夫,从事艾滋病及其它疑难杂症研究十几个年头, 探讨与运用古典中医“大器官透疗法”治疗现代病,取得了满意的疗效。伴随着艰难的探索与研究,攻克了重症肌无力、运动神经元病(亦称“渐冻人症”)、牛皮癣、尿毒症、白血病、糖尿病、风湿、类风湿、股骨头坏死等顽疾。
 在利用中医中药不断探索有效的治疗方案并及时应用于临床中,大大提高了本病的治疗效果,明显的改善了病人的生活质量,延长了患者的生命。目前已成功地治愈了数例重症肌无力病人。因此,患病后不要消积等待,抓住时机,积极治疗还是可以控制病情以至临床症状及体征消失。然后达到痊愈。

痊愈重症肌无力病例:

七月份,我研究院派人前往患者所在地走访,这是患者窦永香女士(中) 治愈后高兴地与亲友交谈的照片。

 患 者 窦永香 女 52岁 患病7年 

诊 断(长春208医院等诊断):重症肌无力

症 状:眼帘下垂,发音障碍,舌肌萎缩伴明显纤颤,语言不清,流口水,吞咽困难,张口困难,咀嚼无力,咽反射常亢进,喝水呛水,四肢无力,肌肉萎缩(体重80斤左右),手脚凉,大小便失禁。

治 疗:1、采用"大器官透疗法"

    2、口服中药

效 果:治疗2个疗程(一个疗程为1个月)痊愈。三个月后,体重恢复到100斤以上,且干农活成为主要劳动力。

患者联系电话:0434-6508095

下面的内容是患者窦永香的丈夫扬国林先生写