系统性红斑狼疮的常见病因

系统性红斑狼疮的常见病因

　　系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus ，SLE）是一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。发病机理主要是由于免疫复合物形成，确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。我国患病率高于西方国家，可能与遗传因素有关。

　　系统性红斑狼疮的常见病因：

　　1、遗传因素：文献报道有同胞姐妹得病，在同家族中可有无症状患者，或患其他结缔组织病、高丙球蛋白血症者。亲属中抗核抗体的阳性率也较高。组织相容性抗原如HLA-A1B、DR3、HLA-DR2、C4A与本病相关，而且抗RO/SSA抗体与DR3阳性的新生儿狼疮密切相关，这些均提示本病存在遗传倾向。

　　2、感染因素：病毒感染，尤其是慢病毒感染在本病发病的意义，已引起普遍重视。狼疮患儿可出现血清抗病毒抗体滴度增高(如麻疹、风疹、副流感及EB病毒等)。患儿体内可发现病毒包涵体，核衣壳等。病毒感染系直接因素，或系发病诱因，有待进一步探讨。

　　3、自身免疫：在系统性红斑狼疮患儿体内可测出多种自身抗体，如抗细胞核抗体(ANA)、抗核糖核酸抗体(RNA)、抗脱氧核糖核酸抗体(DNA)、抗可提取核抗原(ENA)抗体、抗细胞浆抗体、抗细胞间质抗体、抗红细胞抗体、抗白细胞抗体、抗血小板抗体、抗丙种球蛋白抗体(类风湿因子)等。通过免疫荧光检查，在受损或无病变的皮肤血管壁、表皮和真皮的连接处、肾小球血管壁及其他受累组织，可见到IgG、IgA、IgM、C3、C4及抗原抗体复合物的沉积，同时血清补体水平降低。

　　4、其他发病因素：本病多见于女性，因此内分泌的影响亦应考虑。日光照射可使病情加重。此外，一些药物也可引起本病，如青霉素、磺胺类、异烟肼、对氨基水杨酸、呋喃叮、普鲁卡因酰胺、青霉胺、肼苯达嗪、甲基多巴、巯甲丙脯酸、氯丙嗪、苯妥英钠、扑痫酮、三甲双酮等。又称类狼疮综合征。停药后症状可消失。

　　随着科技的发展，医学的进步，目前，治疗系统性红斑狼疮取得了突破性进展。海军总医院儿科采用造血干细胞移植治疗取得了很好的疗效。所谓造血干细胞移植，就是把健康的造血干细胞输入到患者的体内，使它生长出正常的组织细胞和功能细胞，重塑身体机能，达到治愈的目的。

　　患者张某某，男性，今年12岁，7岁时出现不明原因的双下肢膝关节、踝关节疼痛、水肿，后来出现面部红斑，伴有全身乏力。后来确诊为系统性红斑狼疮，一直服用激素、免疫抑制剂治疗，病情反复发作(此病男性患者死亡率极高)。后在家人努力下辗转来到海军总医院儿科进行了自体造血干细胞经CD34细胞分选后移植治疗，移植后35天面部蝶形消失，脑电图转为正常，头颅MRI：脑萎缩恢复、局限性脑血流灌注正常，现各项化验指标仍为阴性。

　　北京海军总医院儿科专家温馨提示：海军总医院儿科现为全军和我国北方地区最大的儿童造血干细胞移植中心。于1999年成功进行北京市第一例脐带造血干细胞移植。造血干细胞移植治疗的病种齐、范围广。精良的师资力量，先进的国际技术水准，为血液病患儿的治疗奠定了更好的基础！造血干细胞移植治疗儿童血液病达到国内儿科先进水平。海军总医院儿科积累了大量造血干细胞移植临床经验，移植成功率及无病生存率逐年攀升，移植平均总费用逐年下降，并与各大脐血库建立了良好的协作关系，可以对HLA配型快速查询。建立了专业的医师团队，为移植患儿建立健康档案，负责对移植后的患儿进行跟踪随访和资料整理。

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