血小板减少性紫癜会遗传吗?
血小板减少性紫癜会遗传吗?血小板减少性紫癜是一种常见的血液疾病,引起血小板减少性紫癜的原因有很多,因此大家对于血小板减少性紫癜的遗传问题非常关注,害怕遗传给下一代。那么,血小板减少性紫癜是否会遗传呢? 今天,我们请到了北京海军总医院儿科专家为大家做一个详细的说明,希望能够解答大家心中的疑惑!
血小板减少性紫癜的特点是外周血小板显著减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,临床的主要表现为皮肤粘膜或内脏出血,严重的患者会出现身体其它部位或器官出血,如鼻子出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或是严重吐血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因。
血小板减少性紫癜的发病可能和引起骨髓再生低下或障碍伴全血细胞减少的药物有关。在一定剂量下易引起骨髓低下的化学物质及药物有苯、二甲苯等;烷化剂如氮芥、环磷酰胺、苯丙酸氮芥等;抗代谢药如阿糖胞苷、巯基嘌呤等。
从以上引起血小板减少的各种原因可以看出,造成血小板减少性紫癜的各种病因绝大多数是后天获得性的。仅有极少数是先天遗传的,目前所知道的主要有以下两种疾病:
第一种是先天性单纯无巨核细胞性血小板减少性紫癜,这是一种常染色体遗传性疾病,血小板减少并伴有桡骨缺失,又称TAR综合症。其特征为出生后几乎立即出现血小板较少性出血,大多数患者的前臂缺失,伴骨髓、肾脏和心脏结构异常。该病病情严重,预后差,三分之一的患儿于婴儿期死亡,约三分之二的患儿在八个月内死亡,死因一般为颅内出血。但能存活下来的婴儿预后较好,尽管有血小板持续性减少,但出血症状可以有所改善。
Fanconi贫血引起的血小板减少:这是一种少见的家族性疾病,20%至50%有家族史,20%至50%有近亲结婚史。表现为全血细胞减少,骨髓再生低下,巨核细胞减少,伴各种不同的畸形。新生儿期血小板减少较为突出,以后逐渐发展为全血细胞减少。本病常在10岁以下出现症状,对雄性激素和肾上腺皮质激素治疗有效。感染、出血或转变为急性白血病是本病造成死亡的主要原因。
怎样治疗血小板减少性紫癜效果好呢?目前,临床上采用造血干细胞移植治疗血小板减少性紫癜,造血干细胞移植是指通过大剂量放、化疗,阻断原发疾病的发病机制,如杀灭体内的肿瘤细胞、清楚异常免疫细胞克隆等等,再将造血干细胞移植给受者,重建受者的正常造血、免疫系统,达到治疗效果的一种治疗手段。移植时机尽量在疾病早期,如中枢神经系统未受累或仅轻度异常或疾病尚未出现骨骼、心脏等重要器官病变并发症的患儿,此时进行移植效果较好。疾病进展期,全身各系统特别是神经系统严重受损者进行移植效果差。
北京海军总医院儿科专家温馨提示:海军总医院儿科现为全军和我国北方地区最大的儿童造血干细胞移植中心。于1999年成功进行北京市第一例脐带造血干细胞移植。造血干细胞移植治疗的病种齐、范围广。精良的师资力量,先进的国际技术水准,为血液病患儿的治疗奠定了更好的基础!造血干细胞移植治疗儿童血液病达到国内儿科先进水平。海军总医院儿科积累了大量造血干细胞移植临床经验,移植成功率及无病生存率逐年攀升,移植平均总费用逐年下降,并与各大脐血库建立了良好的协作关系,可以对HLA配型快速查询。建立了专业的医师团队,为移植患儿建立健康档案,负责对移植后的患儿进行跟踪随访和资料整理。
北京海军总医院儿科专家指出,如果您还想了解更多关于血小板减少性紫癜治疗的相关内容,可以拨打北京海军总医院儿科免费咨询电话010-52722055 或进行网上在线咨询,届时专家将根据患儿的具体情况作出详细的解答,制定合适的治疗方案。海军总医院儿科一直在您的身边关注您及家人的健康,海军总医院儿科衷心祝愿您的孩子早日康复!
关键词: