特发性血小板减少性紫癜的家庭应急处理

特发性血小板减少性紫癜的家庭应急处理

　　特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)又称自身免疫性血小板减少性紫癜(autoimmune thrombocytopenic purpura)，是一种与免疫有关的疾病。本病不仅有血小板数量减少，其功能也受到影响，血小板粘附、聚集能力减弱，血小板第3因子活性减低，另外抗体直接损伤血管壁。

　　60～80%左右的血小板减少性紫癜患者血清中可检出自身抗血小板抗体，可与自身和同种异体的血小板结合，形成复合物，刺激淋巴细胞，使其对血小板有毒性作用，使血小板寿命明显缩短、骨髓巨核细胞成熟障碍，最终使血小板生成减少。血小板减少性紫癜有急慢性之分，急性型患者起病急，常有畏寒、发热、皮肤粘膜广泛瘀点、瘀斑，鼻、消化道及泌尿道出血，偶有颅内出血。慢性型患者起病缓慢，主要为反复发作的皮肤瘀点、鼻衄或月经过多，无自愈倾向，常迁延不愈。

　　血小板减少性紫癜的诊断要点：

　　(1)急性型患者多见于儿童，起病急，常有上呼吸道感染史，临床表现为畏寒、发热、皮肤粘膜广泛瘀点、瘀斑及鼻、口腔、消化道及泌尿道出血，多数患者能痊愈或自行缓解，10～20%转为慢性。

　　(2)慢性型患者多见于20～50岁，女性明显多于男性，起病缓慢，主要为反复发作的皮肤瘀点、鼻衄或月经过多。

　　(3)血小板计数减少，急性型常低于20×1000000000/L；出血时间延长，血块收缩不良，毛细血管脆性试验阳性。

　　(4)骨髓象可见骨髓巨核细胞数正常或增多，粒红比例基本正常。

　　(5)血小板表现相关抗体测定增加。

　　与其它疾病的鉴别诊断：

　　(1)感染性血管性紫癜常有败血症、感染性心内膜炎、伤寒、猩红热等感染性原发疾病，临床表现皮肤、粘膜出现点状、斑片状出血，血小板减少和凝血因子消耗等可助诊断。

　　(2)过敏性紫癜青少年多见，春秋季好发病，常有过敏史，紫癜呈对称分布，四肢伸侧居多，且伴痒或感觉异常，关节可有轻重不同肿胀，常见肾脏损害表现，骨髓象及血小板计数正常，可助鉴别。

　　(3)叶酸和维生素B12缺乏所致血小板减少可有慢性贫血症状，血清叶酸和维生素B12减少，可助诊断。

　　家庭应急处理：

　　(1)急性发作时，应卧床休息。

　　(2)避免使用可能引起血小板减少的药物。

　　(3)防止外伤，禁止不必要的穿刺损伤。

　　(4)口服大剂量维生素C及安络血等可达一定止血作用。

　　(5)口服强的松40～60mg/日，症状控制后逐渐减量。

　　(6)激素疗效差或切脾后仍无效者，可使用免疫抑制剂如口服硫唑嘌呤75～150mg/日，或环磷酰胺200mg，每1～2日1次，静注。

　　(7)严重出血时，应尽快送往医院抢救。

　　北京海军总医院的儿科专家吴南海教授介绍说，目前，临床上采用造血干细胞移植治疗血小板减少性紫癜，其治疗效果受到了患儿家属的一致好评，为血小板减少性紫癜患者带来希望！造血干细胞移植是指通过大剂量放、化疗，阻断原发疾病的发病机制，如杀灭体内的肿瘤细胞、清楚异常免疫细胞克隆等等，再将造血干细胞移植给受者，重建受者的正常造血、免疫系统，达到治疗效果的一种治疗手段。移植时机尽量在疾病早期，如中枢神经系统未受累或仅轻度异常或疾病尚未出现骨骼、心脏等重要器官病变并发症的患儿，此时进行移植效果较好。疾病进展期，全身各系统特别是神经系统严重受损者进行移植效果差。

　　北京海军总医院儿科  血小板减少性紫癜患者康复的理想之选

北京海军总医院儿科专家温馨提示：海军总医院儿科现为全军和我国北方地区最大的儿童造血干细胞移植中心。于1999年成功进行北京市第一例脐带造血干细胞移植。造血干细胞移植治疗的病种齐、范围广。精良的师资力量，先进的国际技术水准，为血液病患儿的治疗奠定了更好的基础！造血干细胞移植治疗儿童血液病达到国内儿科先进水平。海军总医院儿科积累了大量造血干细胞移植临床经验，移植成功率及无病生存率逐年攀升，移植平均总费用逐年下降，并与各大脐血库建立了良好的协作关系，可以对HLA配型快速查询。建立了专业的医师团队，为移植患儿建立健康档案，负责对移植后的患儿进行跟踪随访和资料整理。

　　以上是海军总医院儿科专家关于“特发性血小板减少性紫癜的家庭应急处理”所做的详细说明，您是否有所了解了呢？北京海军总医院儿科专家指出，如果您还想了解更多关于血小板减少性紫癜治疗的相关内容，可以拨打北京海军总医院儿科免费咨询电话010-52722055 或进行网上在线咨询，届时专家将根据患儿的具体情况作出详细的解答，制定合适的治疗方案。海军总医院儿科一直在您的身边关注您及家人的健康，海军总医院儿科衷心祝愿您的孩子早日康复！

关键词：