血小板减少性紫癜有哪些特点及危害？
血小板减少性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身，重症患者伴关节疼痛或腹痛，便血、吐血、崩溃等，严重者可发展为紫癜性肾炎。血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及预后将本病分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。
血小板减少性紫癜的特点是血小板显著减少，伴有皮肤粘膜紫癜，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。
急性型多发病于10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后，感染与紫癜间的潜伏期多在1~3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。
慢性型较为常见，占原发性血小板减少性紫癜的80％，多为10~40岁，女性为男性的3~4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。
原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机理，迄今尚未被阐明。我国著名血液病专家认为，此病是一种与免疫失衡引起的免疫应激性的出血疾病，治疗宜以修复免疫功能为治疗本病的治疗之本，是能够彻底治愈此病的最根本的治疗原理。目前治疗血小板减少性紫癜及过敏性紫癜首选药物是激素，服用后血小板一般可升高，但激素的副作用非常很大，在升高血小板的同时又会增添许多新的疾病，如向心性肥胖、高血压、糖尿病、骨质疏松等，而且激素减量后，血小板又会降低，停药后仍会反复发作。脾切除手术危险性大，患者本身难以接受。脾是人体免疫器官，切脾后造成患者免疫功能低下，容易引起严重感染，给患者身体和精神上带来巨大痛苦，切脾后的复发率在58％左右。
北京海军总医院的儿科专家吴南海教授介绍说，目前，临床上采用造血干细胞移植治疗血小板减少性紫癜，其治疗效果受到了患儿家属的一致好评，为血小板减少性紫癜患者带来希望！造血干细胞移植是指通过大剂量放、化疗，阻断原发疾病的发病机制，如杀灭体内的肿瘤细胞、清楚异常免疫细胞克隆等等，再将造血干细胞移植给受者，重建受者的正常造血、免疫系统，达到治疗效果的一种治疗手段。移植时机尽量在疾病早期，如中枢神经系统未受累或仅轻度异常或疾病尚未出现骨骼、心脏等重要器官病变并发症的患儿，此时进行植效果较好。疾病进展期，全身各系统特别是神经系统严重受损者进行移植效果差。
北京海军总医院儿科 血小板减少性紫癜患者康复的理想之选
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